Dziecko z rozszczepem podniebienia

Rozszczep podniebienia to poważna wada anatomiczna, rozwojowa, powstająca w pierwszym trymestrze ciąży, w 2 lub 3 miesiącu. W tym czasie tworzy się układ stomatognatyczny, tzn. wargi, podniebienie, dziąsła, łuki zębowe itp. Niekorzystne czynniki, które wystąpią w okresie embrionalnym ciąży mogą spowodować, że rozwój jamy ustnej nie zostanie ukończony i niecałkowicie zrosną się płytki tworzące podniebienie twarde oraz inne części jamy ustnej. Rozszczep może bowiem dotyczyć także warg, wyrostków zębodołowych, a nawet nosa.
Nieznany jest konkretny czynnik wywołujący rozszczep. Naukowcy wskazują zarówno na czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Profesor Zofia Dudkiewicz uważa, że powodem powstawania rozszczepów są czynniki dziedziczne, ale ujawniają się one w określonych warunkach, np.: niedobór witaminy A, kwasu foliowego, nadmiar witaminy A, głodzenie, niedotlenienie, silny stres, napromieniowanie, zakażenie wirusowe, choroby matki takie jak cukrzyca, niewydolność krążenia i in.
W Polsce rocznie rodzi się około 800 dzieci z rozszczepem różnego rodzaju i stopnia, wada częściej rozwija się u chłopców.
Leczenie polega na przywróceniu ciągłości anatomicznej rozszczepionych struktur, a później stymulowaniu mięśni twarzy podczas rehabilitacji. Opieka nad dzieckiem musi być wielospecjalistyczna; chirurg szczękowo-twarzowy, który wykona odpowiednią liczbę operacji.
Światową tendencją jest skracanie terminów leczenia i tak:
• 6 mies. życia – odtworzenie ciągłości w układach tkanek miękkich - wargi
• 2-3 rok życia – operacja przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego,
czyli przywrócenie ciągłości układu kostnego – rekonstrukcja podniebienia
• 4-5 rok życia – kontrole drożności i ewentualne wyprostowanie przegrody
nosa, korekta kosmetyczna.

Harmonogram leczenia każdego pacjenta ustalany jest indywidualnie, zależy od stopnia i rodzaju schorzenia oraz możliwości służby zdrowia. W Polsce takie leczenie opracowała prof. Zofia Dudkiewicz i stosowała je w Instytucie Matki i Dziecka. Metoda polega na usuwaniu wad rozszczepów wargi i podniebienia jednoetapowo. Pani profesor opracowała też proces leczenia obejmujący zabiegi chirurgiczne, leczenie ortodontyczne i foniatryczno – logopedyczne.

Logopeda, którego interwencja powinna być jak najszybsza, jeszcze przed pierwszym zabiegiem chirurgicznym; po operacji do kolejnej wizyty u logopedy powinno upłynąć co najmniej 6 tygodni.

Ortodonta, który czuwa nad odpowiednim ustawieniem kości przysiecznej, zaleca aparaty do korekcji zgryzu.

Foniatra, który określa możliwości tworzenia głosu i słyszenia.

Psycholog, który ma za zadanie przeciwdziałać zaburzeniom o charakterze emocjonalno-społecznym.

Szczególną grupę stanowią dzieci z rozszczepem podśluzówkowym. Nie zawsze jest on rozpoznawany przy urodzeniu. Zaniepokojenie powoduje dopiero nieprawidłowy rozwój mowy dziecka lub trudności z jego karmieniem. Ten rodzaj rozszczepu polega na istnieniu ubytku kostnego w tylnym odcinku podniebienia twardego. Jest on wyczuwalny podczas badania dotykiem. Często łączy się ze skróceniem podniebienia miękkiego i rozszczepem języczka. Objawy zaburzeń mowy w rozszczepie podśluzówkowym są takie same jak w przypadku rozszczepów widocznych.
Rozszczep podniebienia upośledza ważne biologicznie funkcje prowadząc do zaburzeń ssania, połykania, gryzienia, żucia. Powoduje też zaburzenia oddechowo-fonacyjne, zaburzenia układu rezonacyjnego, co skutkuje poważną wadą wymowy. Mowa u tych dzieci najczęściej rozwija się z opóźnieniem. Do wady rozszczepowej może dołączyć się inna, np. niedosłuch, upośledzenie umysłowe, wady serca, układu pokarmowego, nieprawidłowy rozwój małżowiny usznej.
We wczesnej opiece nad dzieckiem z rozszczepem bardzo ważne jest prawidłowe karmienie. Zanim się je rozpocznie należy zadbać o higienę jamy ustnej i nosowej. Niemowlę podczas karmienia musi być ułożone prawie pionowo, cały czas należy obserwować, czy dziecko przełyka pokarm. Dzieci te mają wykształcony odruch ssania, ale wykonanie tej czynności jest utrudnione bo nie wytwarza się w jamie ustnej wystarczające ciśnienie powietrza – uchodzi ono przez nos. Obecnie jest na rynku kilka rodzajów smoczków oraz specjalne butelki, które ułatwiają karmienie.
Dla dzieci z dużym rozszczepem właściwy jest szeroki smoczek, zamykający szczelinę. Przy rozszczepach jednostronnych wygodniejsze są smoczki długie i wąskie. Ważne jest by po karmieniu dzieci oddały nadmiar połkniętego powietrza. Dziecko można też karmić łyżeczką, a w najtrudniejszych przypadkach pozostaje możliwość karmienia strzykawką lub sondą, ale ten rodzaj karmienia niekorzystnie wpływa na rozwój mowy.
Pierwszy kontakt logopedy z dzieckiem to sprawdzenie jego wrażliwości na dotyk, ocena budowy narządów artykulacyjnych, sprawności warg, języka, długości wędzidełka podjęzykowego i pod wargą. Niezmiernie ważny jest pokaz wykonywania masaży zewnętrznych i wewnętrznych oraz nauczenie tego rodziców. Na wczesnym etapie terapii niezbędne jest nawiązanie kontaktu emocjonalnego z dzieckiem.
U dziecka, które już mówi badamy realizację poszczególnych fonemów, posługując się metodą wielozmysłową słuchowo-wzrokowo-dotykową. Określamy miejsce i sposób artykulacji każdej głoski, udział rezonatora nosowego, udział wiązadeł głosowych. W badaniu należy uwzględnić mowę spontaniczną, obecność występowania danej głoski w sąsiedztwie samogłosek i spółgłosek. Następnie należy postawić diagnozę, która jest podstawą określenia rokowań i terapii. Do określenia wady wymowy, która występuje u dzieci z rozszczepem podniebienia używa się terminów: dyslalia rozszczepowa, dysglosja rozszczepowa, palatolalia, rynolalia i in.

Najbardziej charakterystyczną cechą wymowy przy tej wadzie jest nosowanie otwarte. Jego powstawanie wiąże się ze zjawiskiem rezonansu w jamie nosowej i nosowo-gardłowej, które tworzy się wskutek niedostatecznego zamknięcia jamy nosowej podczas mówienia. Z tego powodu powietrze nie wydostaje się tak jak powinno jamą ustną, ale w dużym stopniu również przez nos. Dlatego wszystkie głoski, również ustne, realizowane są z poszumem nosowym. Nosowanie otwarte można rozpoznać z cała pewnością , kiedy się na zmianę zaciska i otwiera skrzydełka nosa podczas wymawiania wszystkich samogłosek albo przy kilkukrotnym powtórzeniu a – i . Jeśli barwa głosu zmienia się przy zaciśnięciu nosa oznacza to, że podniebienie miękkie nie funkcjonuje prawidłowo. Dźwięki nosowe rozpoznaje się także za pomocą lusterka, które zachodzi mgłą podczas realizacji samogłosek, albo przez sprawdzenie dotykiem wibracji skrzydełek lub grzbietu nosa. Oprócz organicznego uwarunkowania nosowania, jakim jest rozszczep podniebienia, może ono mieć też uwarunkowanie funkcjonalne tzn. błędne nawyki, osłabiona czynność podniebienia miękkiego.
Palatolalia może powodować zniekształcenie artykulacji wszystkich głosek, najmniej spółgłosek nosowych. W najtrudniejszych przypadkach mowa jest zupełnie niezrozumiała, zachowane mogą być tylko niektóre samogłoski. Nosowaniu towarzyszą też zniekształcenia charakterystyczne dla dyslalii tj. sygmatyzm, rotacyzm, kappacyzm, mowa bezdźwięczna i in. Prawidłowo odtwarzana jest natomiast intonacja wypowiedzi. Te poważne zaburzenia oddechowo-fonacyjno-artykulacyjne warunkują długi okres terapii. Jak już było powiedziane należy ją rozpocząć możliwie szybko, bowiem bardzo trudno jest zlikwidować istniejące i utrwalone nosowanie otwarte, które w sposób istotny determinuje zrozumiałość mowy i powoduje występowanie u dzieci zaburzeń emocjonalnych. Terapia logopedyczna jest więc ważnym elementem pomocy dziecku z rozszczepem zarówno przed operacją, pomiędzy operacjami jak i po operacjach podstawowych i uzupełniających.

Podstawowe sfery oddziaływań logopedycznych to:
• zmniejszanie stopnia nosowania – rezultaty tych zabiegów zależne są od wyników interwencji chirurgicznej
• instruktaż matki, jak codziennie masować dziecku podniebienie i wargi
• ćwiczenia aktywizujące podniebienie miękkie, także masaże podniebienia – pożądany jest odruch zwracania
• ćwiczenia pierścienia zwierającego gardło – zwiększenie elastyczności mięśni podniebienia i tylnej ściany gardła.
• ćwiczenia sprawności ruchowej mięśni artykulacyjnych
• ćwiczenia oddechowe, które mają doprowadzić do świadomego wdechu i wydechu
• ćwiczenia słuchowe – ważne są ćwiczenia autokontroli słuchowej
• ćwiczenia artykulacyjne – zaczynamy od wyczyszczenia samogłosek i od tych spółgłosek, które są najmniej unosowione, najczęściej są to spółgłoski dwuwargowe.
• dbałość o rozwój sprawności komunikacyjnych i językowych

Przydatne adresy:

Instytut Matki i Dziecka Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży
Warszawa ul. Kasprzaka 17 A

Szpital Uniwersytecki im. dra A. Jurasza Katedra i Klinika Chirurgii Plastycznej
Bydgoszcz ul. Curie – Skłodowskiej 9

Centrum Leczenia Wad i Zaburzeń Rozwojowych Formmed – niepubliczny zakład opieki zdrowotnej
Babice Nowe ul. Warszawska 197 D

Fundacja „Rozszczepowe marzenia" - organizacja pożytku publicznego na rzecz osób z wadami lub zaburzeniami rozwojowymi
Warszawa ul. Dembego 10

Literatura:
Jastrzębowska G., Kukuła M., Zaburzenia mowy dzieci z rozszczepem podniebienia, Logopedia, Opole 1999
Pluta – Wojciechowska D., Standard postępowania logopedycznego w przypadku osób z rozszczepem wargi i podniebienia, Logopedia tom 37, Lublin 2008
Rocławski B. (red.), Opieka logopedyczna od poczęcia, Gdańsk 1991
Styczek I., Logopedia, Warszawa1980

Opracowała:
Kamila Przykucka
neurologopeda